Μια δύσκολη περιπέτεια υγείας που βίωσε πριν από πέντε χρόνια αποκάλυψε δημόσια η Βάσια Κωσταρά, μιλώντας για τη διάγνωσή της με παραγαγγλίωμα και τη χειρουργική επέμβαση διάρκειας έντεκα ωρών στην οποία υποβλήθηκε. Η σχεδιάστρια μόδας είχε μοιραστεί την προσωπική της ιστορία, αποκαλύπτοντας πως τελικά δεν χρειάστηκε να ακολουθήσει χημειοθεραπεία.
Η εξομολόγησή της έφερε στο προσκήνιο ένα σχετικά σπάνιο είδος νευροενδοκρινικού όγκου, για το οποίο δεν υπάρχει ευρεία ενημέρωση. Η διάγνωση και η αντιμετώπισή του εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες, όπως η θέση του όγκου, τα χαρακτηριστικά του και το εάν έχει επηρεάσει άλλα σημεία του οργανισμού.
View this post on Instagram
Τι είναι το παραγαγγλίωμα και σε ποια σημεία εμφανίζεται
Το παραγαγγλίωμα είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται από τα κύτταρα των παραγαγγλίων, μικρών ομάδων νευροενδοκρινικού ιστού που συνδέονται με το αυτόνομο νευρικό σύστημα. Μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικές περιοχές του σώματος, όπως στην κεφαλή και στον τράχηλο, στον θώρακα, στην κοιλιά ή στη λεκάνη.
Στην ίδια ευρύτερη κατηγορία ανήκει το φαιοχρωμοκύττωμα, το οποίο αναπτύσσεται στον μυελό των επινεφριδίων, δηλαδή στο εσωτερικό τμήμα των αδένων που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς.
Ορισμένα παραγαγγλιώματα παράγουν κατεχολαμίνες, όπως η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη. Όταν οι ορμόνες αυτές εκκρίνονται σε αυξημένες ποσότητες, μπορεί να προκαλέσουν υψηλή αρτηριακή πίεση, ταχυκαρδία και άλλα συμπτώματα.
Υπάρχουν, ωστόσο, και περιπτώσεις στις οποίες ο όγκος δεν παράγει αυξημένες ποσότητες ορμονών. Τότε μπορεί να γίνει αντιληπτός λόγω της πίεσης που ασκεί στους γειτονικούς ιστούς ή να εντοπιστεί τυχαία κατά τη διάρκεια εξετάσεων για άλλο πρόβλημα υγείας.
Είναι το παραγαγγλίωμα καρκίνος;
Η διάγνωση παραγαγγλιώματος δεν σημαίνει αυτομάτως ότι ο ασθενής έχει μεταστατική νόσο. Ορισμένοι όγκοι παραμένουν εντοπισμένοι, ενώ άλλοι μπορούν να εξαπλωθούν σε απομακρυσμένα σημεία του οργανισμού.
Η συμπεριφορά τους δεν μπορεί πάντοτε να προβλεφθεί με βεβαιότητα μόνο από τη μικροσκοπική εξέταση του ιστού. Η παρουσία μεταστάσεων αποτελεί καθοριστικό στοιχείο για τον χαρακτηρισμό της νόσου ως μεταστατικής.
Για την αξιολόγηση κάθε περίπτωσης λαμβάνονται υπόψη η θέση και η έκταση του όγκου, τα αποτελέσματα των απεικονιστικών και εργαστηριακών εξετάσεων, καθώς και τυχόν γενετικά ευρήματα.
Επομένως, δεν είναι δυνατόν να εξαχθούν ασφαλή συμπεράσματα για την περίπτωση της Βάσιας Κωσταρά αποκλειστικά από τη διάγνωση που έχει δημοσιοποιήσει.
Ποια είναι τα συμπτώματα και πώς γίνεται η διάγνωση
Τα συμπτώματα διαφέρουν ανάλογα με τη θέση του όγκου και το εάν παράγει ορμόνες. Στις περιπτώσεις όπου παρατηρείται αυξημένη έκκριση κατεχολαμινών, μπορεί να εμφανιστούν:
- Υψηλή αρτηριακή πίεση.
- Έντονοι πονοκέφαλοι.
- Ταχυκαρδία και αίσθημα παλμών.
- Υπερβολική εφίδρωση.
- Τρέμουλο και επεισόδια έντονης δυσφορίας.
Ανάλογα με την εντόπιση, μπορεί επίσης να εμφανιστεί εξόγκωμα στον λαιμό, διαταραχές της ακοής ή συμπτώματα λόγω πίεσης γειτονικών δομών. Σε ορισμένους ασθενείς, μάλιστα, δεν υπάρχουν εμφανή συμπτώματα.
Η διερεύνηση μπορεί να περιλαμβάνει εξετάσεις αίματος ή ούρων για τη μέτρηση μετανεφρινών, οι οποίες αποτελούν προϊόντα του μεταβολισμού των κατεχολαμινών. Για τον εντοπισμό και την εκτίμηση της έκτασης του όγκου χρησιμοποιούνται απεικονιστικές εξετάσεις, όπως η αξονική και η μαγνητική τομογραφία. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις πραγματοποιούνται και ειδικές εξετάσεις πυρηνικής ιατρικής.
Πώς αντιμετωπίζεται και γιατί χρειάζεται παρακολούθηση
Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί βασική θεραπευτική επιλογή, όταν μπορεί να πραγματοποιηθεί με ασφάλεια. Η αντιμετώπιση καθορίζεται εξατομικευμένα, ανάλογα με τη θέση και τα χαρακτηριστικά του όγκου, την έκταση της νόσου και τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
Όταν ο όγκος παράγει κατεχολαμίνες, μπορεί να απαιτηθεί ειδική φαρμακευτική προετοιμασία πριν από την επέμβαση, ώστε να ελεγχθούν η αρτηριακή πίεση και οι πιθανές καρδιαγγειακές επιπλοκές.
Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να επιλεγεί παρακολούθηση, ενώ ανάλογα με τα δεδομένα της νόσου ενδέχεται να χρησιμοποιηθούν ακτινοθεραπεία, ραδιοφαρμακευτικές θεραπείες ή συστηματική φαρμακευτική αγωγή.
Η χημειοθεραπεία δεν είναι απαραίτητη για όλους τους ασθενείς. Συνεπώς, το γεγονός ότι η Βάσια Κωσταρά δεν χρειάστηκε να υποβληθεί σε αυτήν δεν αρκεί από μόνο του για να προσδιοριστεί η ακριβής συμπεριφορά του όγκου που αντιμετώπισε.
Μετά τη θεραπεία, η μακροχρόνια παρακολούθηση είναι σημαντική, καθώς υποτροπές ή νέοι όγκοι μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και αρκετά χρόνια αργότερα. Σε αρκετές περιπτώσεις, ο έλεγχος συνεχίζεται διά βίου, ανάλογα με τον κίνδυνο κάθε ασθενούς.
Παράλληλα, ορισμένα παραγαγγλιώματα συνδέονται με κληρονομικές γενετικές μεταβολές. Για τον λόγο αυτό, η γενετική συμβουλευτική και η συζήτηση για ενδεχόμενο γενετικό έλεγχο μπορεί να αποτελούν σημαντικό μέρος της συνολικής φροντίδας.
Η προσωπική ιστορία της Βάσιας Κωσταρά αναδεικνύει μια σοβαρή περιπέτεια υγείας που απαιτεί εξειδικευμένη διάγνωση και εξατομικευμένη αντιμετώπιση, χωρίς όμως να επιτρέπει την εξαγωγή συμπερασμάτων για την πορεία ή την πρόγνωση κάθε ασθενούς με την ίδια διάγνωση.
